Orak hücre anemisi tarih mi oluyor?

Orak şeklindeki kan hücreleri, dokulara oksijen taşınmasında çok önemli rol oynayan hemoglobin proteininin şeklinin bozulmasına neden oluyor. Şekli bozuk hücreler kan damarlarının tıkanmasına neden olarak acıya, felce, organ çalışmasında bozukluklara ve erken ölümlere neden oluyor. Bu hastalık doğumdan sonra kendini gösteriyor.

Harvard Tıp Okulu’ndan Dr. Stuart Orkin'in yöneticiliğini yaptığıaraştırmada ilk olarak ceninlerdeki hemoglobini yetişkinlerdeki hemoglobine çeviren BCL11A adlı protein tespit edildi. Araştırma ekibi, fareler üzerinde yaptıkları deneylerde BCL11A proteininin üretimini bloke etti.

Proteinin bloke edilmesi üzerine fareler tekrar cenin dönemindeki hemoglobinleri üretmeye başladı. Dahası, bir zamanlar orak hücre üreten farelerdeki bu rahatsızlığın düzelmeye başladığı tespit edildi.

Çalışmada yer alan Dr. Susan Shurin, elde edilen sonucun ardından kan bozukluğu hastalığı çeken insanların tedavilerinde önemli bir adım atılabileceğini belirtti. Shurin, fareler üzerinde başarılı olan tedavi yönteminin insanlar üzerinde denenmesi için henüz erken olduğunu belirtti.

Her yıl dünya çapında ise 3 ile 5 milyon arasında kişi orak hücre anemisine yakalanıyor. Orkin ve ekibinin gerçekleştirdiği çalışma, Journal Science dergisinde yayımlandı.